Clinical features, diagnostic evaluation and responses to treatment in Paget's disease of bone in a center specialized in bone metabolism / Características clínicas, evaluación diagnóstica y respuestas al tratamiento de la enfermedad de Paget ósea en un centro especializado en metabolismo óseo

Abstract The epidemiology of Paget's disease of bone (PDB) has changed in the last years but there is no update data on its clinical presentation, diagnosis and management in Latin America. Our aim was to describe its clinical features, diagnostic evaluation and responses to treatment in a group of PDB patients treated between June 2012 and December 2019 in an institution specialized in bone diseases, in Buenos Aires, Argentina. The frequency of PDB (180/10 714) was 1.68%. Median age was 67 (range 39-97) years and 59.5% were women. Most patients were asymptomatic (58.6%) and had monostotic disease (54.3%). Favorable responses were obtained in all patients who were treated with zoledronate (n = 36), in 10 out of 14 treated with pamidronate, in 9 out of 10 who received intravenous ibandronate and in 12 out of 13 who received oral bisphosphonates. The response rates were not significantly different when we compared monostotic vs. polyostotic disease. Among the biochemical parameters, mean values of bone specific and total alkaline phosphatase, and C-terminal cross-linked telopeptide of type I collagen decreased significantly after treatment with bisphosphonates. It seems that our results reflect the change in PDB epidemiology towards a more indolent disease. In the future, this would probably allow physicians to use lower doses of bisphosphonates than the ones historically recommended for these patients.

Resumen La epidemiología de la en fermedad de Paget ósea (EPO) ha cambiado en los últimos años. Son necesarios datos actualizados sobre su forma de presentación clínica, diagnóstico y tratamiento en nuestra región. Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, evaluación diagnóstica y respuestas al tratamiento de un grupo de pacientes con EPO en un centro especializado en salud ósea de Buenos Aires, Argentina. Se evaluaron todos los pacientes que fueron atendidos en nuestra institución por enfermedades óseas entre junio de 2012 y diciembre de 2019. La frecuencia de EPO (180/10 714) fue de 1.68%. La mediana de edad fue de 67 (rango 39-97) años. El 59.5% eran mujeres. La mayoría se encontraba asintomático (58.6%) y tenían enfermedad monostótica (54.3%). Se objetivaron respuestas favorables en todos los que recibieron zoledronato (n = 36), en 10 de 14 pacientes que recibieron pamidronato, en 9 de 10 que utilizaron ibandronato endovenoso y en 12 de 13 con bifosfonatos orales. Los porcentajes de respuesta no variaron significativamente entre pacientes con formas monostóticas y poliostóticas. Entre los parámetros bioquímicos, los valores de fosfatasa alcalina total y ósea y de β cross-laps disminuyeron significativamente luego del tratamiento con bifosfonatos. Nuestros resultados reflejarían un cambio en la epidemiología de la EPO hacia una forma de presentación más indolente. Esto permitiría probablemente el uso de dosis más bajas de bifosfonatos que las históricamente recomendadas para estos pacientes.

Postmenopausal women with sarcopenia have higher prevalence of falls and vertebral fractures / Las mujeres postmenopáusicas con sarcopenia tienen mayor prevalencia de caídas y fracturas vertebrales

Abstract Recently, a new consensus of the European Working Group on Sarcopenia in Older People (EWSOP2) recommended new cut-off points for the diagnosis of sarcopenia. The aim of the present manuscript was to assess the prevalence of sarcopenia in postmenopausal women and its relationship with bone mineral density, falls and fragility fractures according to EWGSOP2. In this cross-sectional study, 250 ambulatory postmenopausal women over 60 years of age were included. Lumbar spine and hip bone mineral density (BMD) and whole-body composition were assessed by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). Muscle strength was evaluated by handgrip dynamometry and physical performance by a 4-m walk gait speed and five-repetition sit-to-stand test. Sarcopenia was defined according to EWGSOP2 as low muscle strength (handgrip) and low muscle mass (appendicular skeletal muscle mass index by DXA). A sarcopenia prevalence of 4% was found in the whole group increasing with age being 12.5% in ≥ 80year-old. A higher percentage of falls, prevalence of osteoporosis and vertebral fractures were found in the sarcopenic group. Sarcopenia increased 6.0-fold the likelihood of having a fragility fracture. Women with sarcopenia had significantly lower femoral neck BMD and higher frequency of falls and vertebral fractures. According to our results, identifying patients with sarcopenia might be a useful tool to detect adults at higher risk of falls and fractures.

Resumen Recientemente el grupo de trabajo europeo sobre sarcopenia en adultos mayores (EWGSOP2) recomendó nuevos criterios y valores de referencia para el diagnóstico de sarcopenia. El objetivo del presente trabajo fue evaluar la prevalencia de sarcopenia en mujeres postmenopáusicas en nuestro medio y su relación con densidad mineral ósea, caídas y fracturas por fragilidad. Este es un estudio de diseño transversal en el cual se incluyeron un total de 250 mujeres ambulatorias mayores de 60 años. La densidad mineral ósea (DMO) de columna lumbar y cadera y la composición corporal fueron evaluados por absorciometría dual de rayos X (DXA). La fuerza fue evaluada por dinamometría de puño; para el rendimiento físico se utilizó caminata de 4 m y la prueba de levantarse y sentarse de una silla (5 repeticiones). La sarcopenia se definió de acuerdo a EWGSOP2 como baja fuerza muscular (dinamometría) y baja masa muscular (índice de masa muscular esquelética por DXA). El 4% de las mujeres cumplía con los criterios de sarcopenia siendo aún mayor en aquellas ≥ 80 años. Las mujeres con sarcopenia presentaron significativamente mayor frecuencia de caídas, osteoporosis y fracturas vertebrales. El riesgo de fracturas por fragilidad se vio incrementado 6 veces en las mujeres con sarcopenia. El diagnóstico de sarcopenia podría considerarse una herramienta útil para identificar a aquellos adultos con riesgo incrementado de caídas y fracturas.

Actualización y costos de los estudios y el tratamiento de la osteoporosis en la Argentina / Update on osteoporosis in Argentina and treatment costs

Breve presentación de un estudio realizado para conocer la actualidad de la osteoporosis, el número de enfermos, los equipamientos en Argentina, los costos individuales del estudio y el tratamiento.

Alteraciones metabólicas en 2612 pacientes con litiasis renal / Metabolic changes in 2612 patients with nephrolithiasis

La litiasis renal constituye por su frecuencia la 3ra alteración de las vías urinarias. La prevalencia en la Ciudad de Buenos Aires es del 4 por ciento, según estudios recientes. Se presentan los resultados metabólicos de 2612 pacientes estudiados con un mismo protocolo ambulatorio para estudio bioquímico de litiasis renal. Se encontraron alteraciones en 2423 pacientes (92.8 por ciento). El 61.5 por ciento como única alteración y 31.2 por ciento en forma asociada. No pudimos obtener diagnóstico en 189 pacientes (7.2 por ciento). Los diagnósticos más frecuentes como única alteración fueron la hipercalciuria idiopática en el 31.2 por ciento, la hiperuricosuria y diátesis gotosa en el 9.4 y 5.4 por ciento respectivamente. Otros diagnósticos fueron hipomagnesuria (6.7 por ciento), hiperparatiroidismo primario (2.6 por ciento), hiperoxaluria (1.3 por ciento) y cistinuria (0.45 por ciento). La hipercalciuria asociada a otros diagnósticos se observó en el 58.1 por ciento y los trastornos del ácido úrico en el 36.8 por ciento. Además de los trastornos metabólicos descriptos observamos un 12 por ciento de pacientes com bajo volumen urinario. Estos datos están en concordancia con la mayoría de las series publicadas y resaltan la importancia de encontrar un diagnóstico bioquímico en estos pacientes que permita el tratamiento específico que evite la recurrencia.

Uso prolongado, hasta 6 anos, de un amino-bisfofonato oral en paciente con osteoporosis establecida / Protacted use, up to 6 year, of an oral amino-bisphosphonate in patients with established osteoporosis

En 163 mujeres posmenopáusicas con diagnóstico de osteoporosis, de 63,8 (+8,1) años de edad y 15,2 (+8,3) años de menopausia, se administró pamidronato oral (200mg/día) durante períodos de hasta 6 años. Durante los primeros 4 años la DMO aumentó significativamente (p<0,01) con respecto a las cifras basales tanto en columna lumbar como en cuello de fémur. En los pacientes que alcanzaron 5 y 6 años de seguimiento los resultados también fueron positivos. El contenido mineral del cuerpo entero, evaluado en 63 pacientes, permite estimar a los 4 años una ganancia media de 23,8g/año. Los marcadores de resorción y formación ósea reflejan en distinto grado una disminución en el recambio metabólico del esqueleto. La calcemia se mantuvo dentro del rango normal sin que se observaran episodios de hipocalcemia. La fosfatemia, dentro del rango normal, mostró una tendencia a aumentar. La paratohormona tendió a mantenerse dentro del rango normal y la vitamina D a aumentar levemente. Durante el tratamiento el número total de pacientes fracturados y el número total acumulado de fracturas óseas en 495 pacientes/año, señalan un riesgo relativo menor que 1 (0,82; IC95 por ciento = 0,53-1,26), comparado con un período previo de 1.814 pacientes/año, libre de tratamientos. Aunque los datos no son estadísticamente significativos, siendo los propios pacientes tomados como control los resultados significan una tendencia hacia una mejoria real en la competencia mecánica del esqueleto. Este mejoramiento se verificó principalmente en los huesos apendiculares, como en la cadera y el antebrazo. En cambio el RR fue mayor que 1 en la columna vertebral, aunque estas mujeres posiblemente hayan iniciado su tratamiento encontrándose en una etapa de aumento progresivo de aplastamientos vertebrales. Se concluye que el pamidronato oral administrado a largo plazo produce efectos favorables sobre el esqueleto de la mujer osteoporótica.

Tolerabilidad digestiva de los bisfosfonatos orales en pacientes con osteoporosis y otras osteopatias medicas / Tolerability of oral bisphosponates in patients with osteoporosis and other osteopathies

Pamidronato, atendronato y olpadronato son eficaces bisfosfonatos nitrogenados. Su baja biodisponibilidad y solubilidad en el contenido del tracto digestivo favorecen los efectos colaterales esófago-gastro-intestinales. Ademßs, las cantidades administradas, la potencialidad ulcerogÚnica de cada compuesto y el grado de contacto con las mucosas mßs sensibles son los factores que mayormente influyen en la tolerabilidad digestiva. Sin embargo, debido a la interacción de estos factores, ninguno de ellos analizado particularmente permite anticipar quÚ bisfosfonato serß el mejor tolerado a largo plazo. Los datos clÝnicos disponibles son incompletos y no comparativos, pues se tratan de estudios abiertos o comparados con placebo solamente. No obstante, 3 estudios que incluyen a una población numerosa, muestran un perfil de efectos colaterales similar para el pamidronato (cuando este es administrado en cßpsulas con cubierta entÚrica) y el alendronato. El conocimiento de los factores influyentes en la tolerabilidad de cada preparación, facilitarß el manejo clÝnico de estos bisfosfonatos cuando varios de ellos estÚn disponibles para utilizarlos opcionalmente según la sensibilidad y carcterÝsticas de cada paciente.

Asociacion entre enfermedad de Paget e hiperparatiroidismo primario / Association between Paget's disease and primary hyperparathyroidism

El hiperparatiroidismo primario y la enfermedad de Paget son patologías relativamente frecuentes en la población general, pero la asociación entre ambas es excepcional. El mecanismo que vincula ambas entidades es desconocido. En los pacientes pagéticos se producen modificaciones importantes en el funcionamiento paratiroideo; por otro lado, la hipo o hiperfunción paratiroidea modificada significativamente la evolución de la enfermedad de Paget. Durante diez años evaluamos 175 pacientes pagéticos y 60 hiperparatiroideos primarios encontrando sólo 5 casos de associación entre ambas patologías. La distribución por sexos fue similar (mujer/varón: 1,5/1) y la edad media en el momento del diagnóstico fue 63,20 + 2,65 años. La hipercalcemia durante el seguimiento de los pagéticos o la elevación de la fosfatase alcalina en los pacientes operados de adenomas paratiroideos, fueron los datos bioquímicos más orientadores de la existencia de la segunda entidad. En tres pacientes se indicó tratamiento quirúrgico y el resto fue tratado con drogas antirreabsortivas. En ese artículo también revisamos los 27 casos publicados previamente haciendo hincapié en las características clínicas, diagnósticas, tratamiento y evolución en comparación con nuestros casos.